不忍看見小小發作時痛苦的抽蓄,
上週六(12/12)還是帶小小到醫院檢查,
醫師聽了我的主述, 推測可能是肝腦症,
這是一種代謝不正常所造成的發作,
醫師抽了一點血化驗, 果然血氨濃度高於正常值,
判定小小是先天性的肝血管異常,
稱為犬肝門脈分流,
治標的方法是早晚服用降血氨與抑制癲癇的藥物,
如果要治本, 則要開刀將異常連結到後大靜脈的血管綁起來,
這樣的手術得在教學醫院才有,
醫師翻開中興大學發表的相關論文,
近來的研究對於幼犬來說並没有成功的案例,
目前只能消極的用藥物控制, 注意飲食中的蛋白質含量,
所以小小前些日子的連環發作,
有一部分原因是我的無知造成的,
小小發癲癇後會很口渴,
我都會立刻泡配方奶給牠補充體力,
天ㄚ~~~~
對牠來說那應是毒藥的東西,
難怪會一直不停地發作.......
肝門脈分流
正常的肝臟功能及運作
肝臟是身體的最大的化工廠，主要的能力就是轉換身體所必須的營養，及排除血液裡的毒素，讓身體防禦系統得到抗體。
正常肝臟會把由腸胃道吸收的的營養轉換成身體必須的養分，在身體需要時再逐漸分解，重新釋放入血液裡，送到身體各處供給能量需要。例如食物裡的蛋白質經消化，變成氨基酸後被送到肝臟，再用於製造身體可吸收的蛋白質，多餘的氨基酸則被送到肌肉使用。
但其中一些蛋白質代謝後，尤其是腸道裡的細菌，會產生成阿摩尼亞，對身體而言這是一個具毒性的代謝產品，所以肝臟此時會消除阿摩尼亞，將它處理成不具傷害性的尿素，由腎臟排泄掉。還有一些蛋白質產物，在神經傳導有一定作用，相關的代謝也會影響神經細胞間的溝通，假若肝臟出了問題，這些傳導物質失去了平衡，會導致腦部功能失調。
而肝門靜脈則是進入肝臟最大的血管，進入肝臟的血液，百分之九十是由肝門靜脈供應。原本腸道的靜脈帶著剛消化完的養分，在匯流到肝門靜脈之後，肝門靜脈會將這些養分送往肝臟代謝、轉換、儲存，這些養份再轉送到後大靜脈輸送到身體各部位。
所謂「肝門脈分流」(Liver Shunts/Portosystemic Shunts，PSS)，指的就是肝門靜脈並沒有完全進入肝臟，而是直接或部分的血管和後大靜脈接流，這些沒有經到肝臟代謝的養分，隨著血液流往了身體其他部分，尤其是NH3(註)，因為分子量小可以通過血腦障隔，一旦進入腦部就會引發肝腦症候群，造成昏迷甚至死亡。
註：氨，NH3，是身體自己產生的代謝廢物，毒性極大，濃度過高會使人昏迷。肝細胞對此有解毒機能，產生毒性較低的尿素，再經血液由腎排除。
形成原因：
肝門脈分流有先天遺傳，與後天其它疾病造成血管異常的情形，但是絕大部份是遺傳性的﹝75%﹞，後天多為老犬病變所致，先天門脈分流又可再細分為肝臟外部性與肝臟內部性的門脈分流。
先天門脈分流
肝外門脈分流，佔先天門脈分流61%到94%，通常發生在小型純種狗身上，尤其以雪納瑞、約克夏和愛爾蘭獵狼犬(Irish Wolfhounds)。
肝內的門脈分流，則佔先天的6% 和40%，常見的有愛爾蘭獵狼犬和黃金獵犬。多數肝內的門脈分流是由於胚胎連接臍帶血管和其靜脈異常打開；正常來說這個連接會在誕生之後3天關閉，但是由於未知原因某些狗並未關閉此開口。這種稀有的狀態與不明顯的臨床症狀有關，要避免血管異常的狀況發生，建議建立遺傳基礎資料。
後天門脈分流
後天的門脈分流多發生在肝臟疾病所引發，由於肝臟病變，血液無法順利進入肝臟而在門靜脈產生大壓力，造成沒有作用的新生血管。一般多是老狗並且是肝硬化、肝炎或者肝腫瘤患者。
臨床症狀
● 非典型症狀，包括無力、不發育、和體重下降。
● 胃腸道症狀，包括食慾差、嘔吐、下痢、和過度流涎。
● 泌尿道症狀，包括過度的喝水與排尿、排尿困難、和尿液可能帶血。
● 神經學症狀，包括不協調、頭部偏側、漫無目的的行走和癲癇，這些症狀通常是間斷的。
● 從麻醉中回復不佳（例如在絕育手術後）。
治療方式
處方飼料
食物的控制主要作用是限制神經毒素(neurotoxin)的產生，神經毒素主要從含氮物質得到(蛋白質和尿素)，並且在大腸裡生成。患犬透過餵食易消化蛋白質食物，限制蛋白質的數量，而降低這些毒素的生產；少量多餐也可以使小腸的消化的能力最大化，更進一步的減少毒素產生。
肝臟處方飼料能提供均衡蛋白質及膳食纖維，如乳果糖(Lactulose)可溶性纖維的補充使用；有鋅鹽的增補也能改進氨水的解毒以及控制肝性腦病(encephalopathy)，對限制毒素生產過程中有很大幫助。而抗生素則被在最後使用，負責降低大腸內細菌對於神經毒素的產生，在長期及短期的分脈分流藥物控制，口服新媒素通常與乳果糖聯合在一起使用。
手術根治
目前手術是唯一的根本解決辦法，治療的原理，是要阻止應該輸往肝臟的血液，直接透過分流管道流往後大靜脈。但其進行並非直接將分流道切除，而是必須漸進式地利用醫療物品(見下述)，將分流通道漸漸變窄，使血液流量減少，並轉移流向肝臟的正常管道，以免因為大量血液突然回流而使門脈高血壓，導致肝臟負荷過大，靜脈曲張及血管破裂引發大出血的危險。
手術方法有三個，但均高度仰賴醫師的技術(需判斷分流道的大小及鬆緊程度)
1.最傳統的方法是進行血管結紮，用線將分流血管紮住，從很鬆的綁到慢慢拉緊，需開多次刀調整。
2.最普遍的作法則是注射藥物，將藥物植入分流的管道，那個物質會因慢慢膨漲，直至完全封閉。
3.最新作法是置入c型鋼質的中空圈，原理類似第二種方法，中空處有一層物質，當此圈植入分流的管道，血液依然會在此分流通過，而附著的物質會因吸收血液而漸漸變厚，直至完全封閉。中空圈為固定大小，要準確評估分流道粗細程度。
PSS手術有著非常高的危險，手術致死率很高，困難度包括醫師本身的技術，個案本身所引發的併發症及所形成的高額醫藥費，台灣目前個案不多，有動此手術經驗的醫師也很少。
預後
有門脈系統分流的狗貓僅以藥物治療而未施行外科手術的未來展望是不佳的，且大多數以藥物治療的狗貓還會持續有症狀或是發展成反覆發生症狀。以外科手術治療狗單純肝外型分流的死亡率是低的，而狗的肝內分流和貓任何型的門脈分流死亡率較高。成功完全關閉分流寵物的預後是相當良好的，可以預期有良好的生命品質和正常的生活。部份封閉分流寵物的預後比較多變，且與經由分流出肝臟的血液量有關。手術後持續有分流造成臨床症狀的狗貓要以藥物控制。
部份結紮分流的狗貓預後也可能是良好的，因為分流有可能到最後會完全關閉或流經分流的血量很少。其他則可能會在手術後幾個月到幾年有臨床症狀或反覆有症狀。可以考慮二次手術的進行以更進一步的減弱結紮的分流。以置放逐漸閉合裝置方式治療的狗貓其分流完全閉合的機會比較高，但是有些在術後還是會持續分流。置放逐漸閉合裝置後仍持續分流的狗貓通常表現的健康，然而手術後數月至數年還是有發生症狀的風險。置放逐漸閉合裝置的狗貓仍持續有門脈系統分流時，極有可能是有複雜肝內型分流，而這些寵物無法以外科方式治療。
資料來源：[This material used with kind permission of Jay Bianco,
Author & Creator of the "Maltese only" web site. Copyright 1999] http://www.malteseonly.com/shunt.html,
獸醫內科聖經的文章(原著：Andrew E. Kyles)
肝臟是身體的最大的化工廠，主要的能力就是轉換身體所必須的營養，及排除血液裡的毒素，讓身體防禦系統得到抗體。
正常肝臟會把由腸胃道吸收的的營養轉換成身體必須的養分，在身體需要時再逐漸分解，重新釋放入血液裡，送到身體各處供給能量需要。例如食物裡的蛋白質經消化，變成氨基酸後被送到肝臟，再用於製造身體可吸收的蛋白質，多餘的氨基酸則被送到肌肉使用。
但其中一些蛋白質代謝後，尤其是腸道裡的細菌，會產生成阿摩尼亞，對身體而言這是一個具毒性的代謝產品，所以肝臟此時會消除阿摩尼亞，將它處理成不具傷害性的尿素，由腎臟排泄掉。還有一些蛋白質產物，在神經傳導有一定作用，相關的代謝也會影響神經細胞間的溝通，假若肝臟出了問題，這些傳導物質失去了平衡，會導致腦部功能失調。
而肝門靜脈則是進入肝臟最大的血管，進入肝臟的血液，百分之九十是由肝門靜脈供應。原本腸道的靜脈帶著剛消化完的養分，在匯流到肝門靜脈之後，肝門靜脈會將這些養分送往肝臟代謝、轉換、儲存，這些養份再轉送到後大靜脈輸送到身體各部位。
所謂「肝門脈分流」(Liver Shunts/Portosystemic Shunts，PSS)，指的就是肝門靜脈並沒有完全進入肝臟，而是直接或部分的血管和後大靜脈接流，這些沒有經到肝臟代謝的養分，隨著血液流往了身體其他部分，尤其是NH3(註)，因為分子量小可以通過血腦障隔，一旦進入腦部就會引發肝腦症候群，造成昏迷甚至死亡。
註：氨，NH3，是身體自己產生的代謝廢物，毒性極大，濃度過高會使人昏迷。肝細胞對此有解毒機能，產生毒性較低的尿素，再經血液由腎排除。
形成原因：
肝門脈分流有先天遺傳，與後天其它疾病造成血管異常的情形，但是絕大部份是遺傳性的﹝75%﹞，後天多為老犬病變所致，先天門脈分流又可再細分為肝臟外部性與肝臟內部性的門脈分流。
先天門脈分流
肝外門脈分流，佔先天門脈分流61%到94%，通常發生在小型純種狗身上，尤其以雪納瑞、約克夏和愛爾蘭獵狼犬(Irish Wolfhounds)。
肝內的門脈分流，則佔先天的6% 和40%，常見的有愛爾蘭獵狼犬和黃金獵犬。多數肝內的門脈分流是由於胚胎連接臍帶血管和其靜脈異常打開；正常來說這個連接會在誕生之後3天關閉，但是由於未知原因某些狗並未關閉此開口。這種稀有的狀態與不明顯的臨床症狀有關，要避免血管異常的狀況發生，建議建立遺傳基礎資料。
後天門脈分流
後天的門脈分流多發生在肝臟疾病所引發，由於肝臟病變，血液無法順利進入肝臟而在門靜脈產生大壓力，造成沒有作用的新生血管。一般多是老狗並且是肝硬化、肝炎或者肝腫瘤患者。
臨床症狀
● 非典型症狀，包括無力、不發育、和體重下降。
● 胃腸道症狀，包括食慾差、嘔吐、下痢、和過度流涎。
● 泌尿道症狀，包括過度的喝水與排尿、排尿困難、和尿液可能帶血。
● 神經學症狀，包括不協調、頭部偏側、漫無目的的行走和癲癇，這些症狀通常是間斷的。
● 從麻醉中回復不佳（例如在絕育手術後）。
治療方式
處方飼料
食物的控制主要作用是限制神經毒素(neurotoxin)的產生，神經毒素主要從含氮物質得到(蛋白質和尿素)，並且在大腸裡生成。患犬透過餵食易消化蛋白質食物，限制蛋白質的數量，而降低這些毒素的生產；少量多餐也可以使小腸的消化的能力最大化，更進一步的減少毒素產生。
肝臟處方飼料能提供均衡蛋白質及膳食纖維，如乳果糖(Lactulose)可溶性纖維的補充使用；有鋅鹽的增補也能改進氨水的解毒以及控制肝性腦病(encephalopathy)，對限制毒素生產過程中有很大幫助。而抗生素則被在最後使用，負責降低大腸內細菌對於神經毒素的產生，在長期及短期的分脈分流藥物控制，口服新媒素通常與乳果糖聯合在一起使用。
手術根治
目前手術是唯一的根本解決辦法，治療的原理，是要阻止應該輸往肝臟的血液，直接透過分流管道流往後大靜脈。但其進行並非直接將分流道切除，而是必須漸進式地利用醫療物品(見下述)，將分流通道漸漸變窄，使血液流量減少，並轉移流向肝臟的正常管道，以免因為大量血液突然回流而使門脈高血壓，導致肝臟負荷過大，靜脈曲張及血管破裂引發大出血的危險。
手術方法有三個，但均高度仰賴醫師的技術(需判斷分流道的大小及鬆緊程度)
1.最傳統的方法是進行血管結紮，用線將分流血管紮住，從很鬆的綁到慢慢拉緊，需開多次刀調整。
2.最普遍的作法則是注射藥物，將藥物植入分流的管道，那個物質會因慢慢膨漲，直至完全封閉。
3.最新作法是置入c型鋼質的中空圈，原理類似第二種方法，中空處有一層物質，當此圈植入分流的管道，血液依然會在此分流通過，而附著的物質會因吸收血液而漸漸變厚，直至完全封閉。中空圈為固定大小，要準確評估分流道粗細程度。
PSS手術有著非常高的危險，手術致死率很高，困難度包括醫師本身的技術，個案本身所引發的併發症及所形成的高額醫藥費，台灣目前個案不多，有動此手術經驗的醫師也很少。
預後
有門脈系統分流的狗貓僅以藥物治療而未施行外科手術的未來展望是不佳的，且大多數以藥物治療的狗貓還會持續有症狀或是發展成反覆發生症狀。以外科手術治療狗單純肝外型分流的死亡率是低的，而狗的肝內分流和貓任何型的門脈分流死亡率較高。成功完全關閉分流寵物的預後是相當良好的，可以預期有良好的生命品質和正常的生活。部份封閉分流寵物的預後比較多變，且與經由分流出肝臟的血液量有關。手術後持續有分流造成臨床症狀的狗貓要以藥物控制。
部份結紮分流的狗貓預後也可能是良好的，因為分流有可能到最後會完全關閉或流經分流的血量很少。其他則可能會在手術後幾個月到幾年有臨床症狀或反覆有症狀。可以考慮二次手術的進行以更進一步的減弱結紮的分流。以置放逐漸閉合裝置方式治療的狗貓其分流完全閉合的機會比較高，但是有些在術後還是會持續分流。置放逐漸閉合裝置後仍持續分流的狗貓通常表現的健康，然而手術後數月至數年還是有發生症狀的風險。置放逐漸閉合裝置的狗貓仍持續有門脈系統分流時，極有可能是有複雜肝內型分流，而這些寵物無法以外科方式治療。
資料來源：[This material used with kind permission of Jay Bianco,
Author & Creator of the "Maltese only" web site. Copyright 1999] http://www.malteseonly.com/shunt.html,
獸醫內科聖經的文章(原著：Andrew E. Kyles)
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